Bilateral vitreous hemorrhage in a child due to isolated platelet factor 3 availability defect.

Vitreous hemorrhage is an uncommon cause of decreased vision in children. We report a 3-year-old child with bilateral vitreous hemorrhage secondary to an isolated platelet factor 3 (PF-3) availability defect. Prophylactic infusion of platelet-rich plasma followed by pars plana vitrectomy in both eyes resulted in an excellent surgical and visual outcome. This report emphasizes the importance of exhaustive hematological and platelet function studies in a child presenting with bilateral vitreous hemorrhage and its implications on the management of present and future bleeding episodes.

Sangrado en ataxia telangiectasia. Un aspecto de la enfermedad previamente no estudiado / Bleeding in ataxia telangiectasia. An aspect of this illness wich has not been previosly studied

En un paciente con ataxia-telangiectasia se demostró la presencia de una condición hemorrágica debida a alteraciones vasculares, defectos plaquetarios funcionales múltiples y deficiencia leve de factor IX. En la revisión de 128 pacientes con ataxia-telangiectasia se encontró que 7 habían sufrido hemorragias en ausencia de alguna enfermedad subyacente capaz de provocarlas. La presencia de trastornos semejantes a los descritos en el paciente, en síndrome de Ehlers-Danlos, en osteogénesis imperfecta y en telangiectasia hemorrágica hereditaria (condiciones que tiene en común con ataxia-telangiectasia, la existencia de alteraciones vasculares), permiten plantear la existencia de alguna forma de interrelación entre el desarrollo de vasos y la síntesis de algunos factores de la coagulación y la formación de plaquetas